病例汇报
患者，男性，62岁。
因持续性、进行性呼吸短促1周入院。
既往史：
有COPD、丙型肝炎、终末期肝病(MELD评分15)、食管静脉曲张和II型糖尿病病史。
何为终末期肝病？ |
终末期肝病(end stage of liver disease，ESLD)于20世纪80年代提出，至今仍无严格定义。结合肝脏形态和功能，ESLD指各种慢性肝脏损害所致的肝病晚期阶段，主要特征为肝脏功能不能满足人体的生理需求。
其范畴包括各种慢性肝病的终末期阶段，主要表现为肝功能严重受损和失代偿，包括慢加急性肝衰竭(ACLF)、肝硬化急性失代偿(ADC)、慢性肝衰竭(CLF)和晚期肝细胞癌。 |
体温正常，呼吸 21次/分，心率 95次/分,血压 134/78mmHg，氧饱和度 85%。
心率正常，节律整齐，无杂音，颈静脉压力(JVD):3cm 30°角，未扪及心脏PMI（point of maximal impulse，心脏对胸壁的最大冲击点）或右心室抬升。其余检查无明显变化，包括强烈的外周脉搏和无水肿或发绀。 |
| 颈静脉压力是一种能够快速评估容量状态的方法。当患者出现体液负荷过重时，右心压力增加并转移到颈静脉，引起颈静脉扩张（JVD）。由于直立时重力会减弱JVP，卧位时重力增加JVP，所以患者需要在45°角接受评估，评估时患者头部转向左侧，然后检查颈静脉。尽管颈静脉压力波形分析有些复杂，但容量评估仅需观察搏动的高度。如果搏动不明显，则患者可能没有容量负荷过重；当搏动到达下颌角，提示患者右心压力增加。严重三尖瓣反流会使颈静脉搏动中出现大V波，使医生误以为患者存在容量负荷过重。三尖瓣反流患者常存在收缩期及胸骨左缘杂音。 |
无恶性肿块或实质浸润,双侧胸膜腔少量积液，右半膈抬高(图1)。动脉血气：pH值为7.45, PaCO2为35.9mmHg, PaO2为59mmHg。呼吸性碱中毒，A-a梯度升高引起了对静脉血栓栓塞（venous thromboembolism，VTE）关注,但下肢超声检查无血栓。由于肾功能不全，未进行CT血管造影(Cr为4.7 mg/dL)。
通气/灌注扫描（ventilation/perfusion scan）：住院第2天，患者出现进行性低血压和晕厥（syncope），并伴有严重的低氧血症。
头部CT：无急性脑血管意外（Cerebral Vascular Accident，CVA）或硬膜下血肿（subdural hematoma）。左心室呈d形，收缩功能正常，LVEF为65%(图3)心室中度扩大，收缩功能下降，但无三尖瓣功能障碍。图3：收缩期心尖四腔室切面左侧为正常大小的左心室，右侧为明显扩张的右心室，(b)左室胸骨旁短轴切面显示“D形”左室，提示右室压力过载，上部为明显扩张的薄壁右室。在随后的 24小时内，患者出现严重低血压，对液体复苏无反应。复查超声心动图：一个小的左心室腔(LVEF 50%)，并伴有右室进行性扩张，右心功能减退，重度三尖瓣反流支持措施：包括机械通气、血管升压药和肾脏替代治疗，但顽固性休克持续存在。根据其家人的意愿，暂停进一步复苏，患者在入院72小时后死亡。尸检显示中度分化肝细胞癌( hepatocellular carcinoma ，HCC)，累及所有肝段，有无数肿瘤微结节，大小与肝硬化结节相似，但无明显HCC病变。虽然没有肉眼可见的肺栓塞，但仍有大量小血管和淋巴转移性肝细胞癌微栓子累及所有肺叶(图4、5、6)。图5：大量毛细血管和淋巴细胞肝癌肿瘤栓塞(箭头所指)。图6：肺组织血管内肿瘤。局灶性胆汁符合HCC(箭头)。
弥漫性肺微栓塞是由于肿瘤弥漫性转移浸润和小血管及淋巴管的阻塞，如乳腺、肺、胰腺、前列腺、结肠、胃等。虽然在所有肺转移的尸检中，淋巴管炎的发生率小于10%，但在实体肿瘤的病人尸检中，淋巴管炎的发生率为15%。如前所述，最常见的原发肿瘤是乳腺、胰腺、前列腺、结肠和胃的恶性肿瘤;然而，它也可能是原发性肺癌的结果，特别是小细胞癌和腺癌。
缺氧是一种非常常见的发现，小血管肿瘤栓塞和淋巴管扩张导致压迫血管。急性呼吸衰竭和/或右侧心衰也是常见的表现，因为肺动脉高压。偶尔，这些可能是隐匿性恶性肿瘤的表现特征;因此，即使在没有已知原发的情况下，在鉴别诊断中也必须考虑这一实体（entity）。对于常见的呼吸急促、心动过速和弥漫性杂音（diffuse crackles）,体格检查结果并不特异。X线显示下叶为网状结节型;然而，它可以是完全正常的。Kerley B线无充血性心力衰竭特征，但3种类型的Kerley 线均可见。HRCT表现包括周围增厚、不规则或结节状支气管血管束。报道的平均生存期为2个月，但有报道称生存期为14个月。肝脏是合成凝血酶原、纤维蛋白原等凝血因子和抗凝血酶、蛋白 C、蛋白 S、组织因子途径抑制物等抗凝因子及纤溶化合物的主要场所。肝硬化患者中，血小板生成素合成不足及脾功能亢进可导致 PLT 减少，促凝蛋白降解增多及合成减少可导致凝血功能受损及纤溶亢进。最初，学者多认为肝硬化处于“自动抗凝”状态，因此不易发生血栓。然而，有研究认为，肝硬化呈高凝状态，易发生血栓。近期研究证据表明，肝硬化患者发生静脉血栓并不罕见，并且有着更高发生VTE的风险。同时，VTE 增加了肝硬化患者住院期间的病死率。肝硬化易并发 VTE，但各项研究所报道的 VTE 发生危险因素各有不同。肝硬化易并发 VTE，但各项研究所报道的 VTE 发生危险因素各有不同。参考文献：【上下滑动查看更多】
1.Soto Soto Jose and Geiger Xochiquetzal and Johnson Margaret M. Acute right ventricular failure in a patient with hepatic cirrhosis.[J]. Case reports in pulmonology, 2012, 2012 : 127583.2.终末期肝病合并感染诊治专家共识 20183.肝硬化诊治指南 20184.深静脉血栓形成的诊断和治疗指南（第三版）20175.张鑫彤,祁兴顺,高帆,等. 肝硬化并发静脉血栓栓塞的研究进展[J]. 临床肝胆病杂志,2016,32(10):2004-2006. DOI:10.3969/j.issn.1001-5256.2016.10.043.